Vasculitis: Allergie, oder ...?

[Lena]

Unter http://de.medicle.org/inhalt/109/artikel/40/1/TALL zu G-6-PD-Mangel:

\"Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel

Englisch: glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency

ICD10

Definition

X-chromosomal vererbte Störung der roten Blutzellen, bei ca. 200 - 400 Millionen Menschen. Klinische Manifestation durch hämolytische Syndrome, meist jedoch asymptomatisch.

Klassifikationen

Klasse I: sehr selten, weniger als 10% Restaktivität, chronische hämolytische Anämie
Klasse II: schwere Enzymdefizienz, jedoch nur intermittierende Hämolyse
Klasse III: moderate Enzymdefizienz (10 - 60 % Restaktivität) mit intermittierender Hämolyse durch Infektionen oder Medikamente
Klasse IV: keine Defizienz oder Hämolyse
Klasse V: erhöhte Enzymaktivitität

(...)

Epidemiologie:

Geschlecht: M
Ethnologie: v.a. Afrika, Asien, Mittelmeerländer, bei Kurden und Einwohnern Sardiniens ca. 40%, geographisches Verteilungsmuster ähnelt der Sichelzellanämie

Pathologie: Ätiologie:

Auslösefaktoren

(sind z.B. Infektionen, Medikamente, diabetische Ketoazidose mit Hyperglykämie, Favabohnen, Medikamente, Erreger; Anm. der besseren Übersicht halber: L.):

Infektionen

diabetische Ketoazidose mit Hyperglykämie

Saubohnen (Favabohnen, Favismus)
v.a. April und Mai (Saison), bei männlichen Kindern zwischen 1 und 5, Italien und Griechenland, 5 - 24 Stunden nach Aufnahme der Favabohnen mit akuter intravaskulärer Hämolyse; nur wenige G6PD-defiziente Individuen reagieren auf Favabohnen; toxische Komponente whs. Aglycon, Divicin und Isouramil

Medikamente, die nicht bei Klasse I, II und III angewendet werden sollten bzw. eine akute hämolytische Krise auslösen können:
Analgetika: Aspirin, Phenacetin
Antimalariamittel: Primaquin, Pyrimethamin, Chloroquin, Chinin
Antibakterielle Substanzen: Phenothiazine (Sulfonamindderivate, auch Cotrimoxazol), Vitamin K, Probenicid, Chinidin, Nalidixinsäure
Dapson ( = Antibiotikum mit bakteriostatischer Wirkung gegen Lepraerreger; Anm. L.)

Erreger : Salmonellen, Escherichia coli, Beta-hämolysierende Streptokokken, Rickettsien, virale Hepatitis

(...)

Vererbung: X-chromosomal rezessiv; Chromosom XR

Pathogenese

durch Mangel an reduziertem Glutathion kommt es bei erhöhtem oxidativen Stress, z.B. im Rahmen einer Entzündung, zu einer akuten hämolytischen Krise.
Das im Erythrozyten mittels u.a. im Pentosephosphatweg hergestellte ATP (die Glc-6-P-DH ist ein Enzym dieses Stoffwechselweges) wird unter anderem für die Biosynthese des Glutathion benötigt. Diese Substanz gehört zu den Sulfhydrylverbindungen und schützt die Sh-Gruppen verschiedener Enzyme (und des Hb) vor Oxidation. Eine weitere Rolle spielt es bei Entgiftung von Peroxiden [Löffler 1997].

(...)

Diagnostik

Anamnese
Blutbild
G-6-P-DH-Aktivität im Erythrozyten (beweisend): enzymatischer Test mit Gluc-6-Phosphat und NADP; spektrophotometrische Messung der NADPH-Entstehung; falsch negativ bei ausgeprägter Hämolyse
Screening-Test: fluoreszierender Spot-Test als sensitivster Test

(...)

Blut
Im \"Anfall\"
akuter Hkt-Abfall
Retikulozytose
Heinz-Innenkörper (in der Brillantkreylblau-Supravitalfärbung = denaturiertes Hämoglobin)
Poikilozytose
Anstieg von Methämoglobin und Sulfhämoiglobin oder andere denaturierte Formen aufgrund oxidativer Schäden am Hämoglobin

(...)

Symptome und Befunde

oft asymptomatisch, kein pathologisches Blutbild

Akute Hämolyse
2-4 Tage nach Medikamenteneinnahme
Ikterus
dunkler Urin
Bauch- und Rückenschmerzen
Fieber, Schüttelfrost
akuter Hb-Abfall auf 3 - 4 g/dl, Zellfragmente, Mikrosphärozyten

kongenital

bei Klasse I G6PD, Hämolyse auch in Abwesenheit von Triggern; Anämie und Gelbsucht in der Neugeborenenperiode; später subtile und inkonstante hämolytische Manifestation; sehr selten auch Dysfunktion der neutrophilen Granulozyten bei katalasepositven Infektionen

(...)

Differentialdiagnosen


andere Formen der Arzneimittelunverträglichkeit und der hämolytischen Anämien

Therapien

1. Noxe vermeiden; heterozygote Schwangere und Stillende sollen alle Medikamente mit oxidativem Potential vermeiden (=> Übertritt in die fetale Zirkulation)
2. frühzeitig mit einer Therapie möglicher Infekte beginnen
3. Splenektomie, Vitamin E-Gabe meist ohne Nutzen
4. Bluttransfusionen nur bei Hämolysen unter eingeschränkter Erythropoese
Neugeborene
Neugeborenen-Ikterus (auch mit Kernikterus) bei Klasse II-Defizienz: Phototherapie (Isomerisierung des IX-alfa-ZZ-Bilirubin), prophylaktische Phenobarbitalgabe, ggf. Austauschtransfusion bei Serumbilirubin > 20 mg/dL (342 µmol/L)

Referenze: Lehrbuch Renz-Polster 2000, Löffler 1997

(...)

Autor: Helmar Weiss; Erstellt: 23.11.2002 (...) / Überarbeitet: Tobias Schäfer, 06.07.2004

(...)\"

Quelle: http://de.medicle.org/inhalt/109/artikel/40/1/TALL

Ergänzend zu Favismus lt. Heepe 1998, S. 242:

\"(...) Prävention bei bekanntem G-6-PD-Mangel:
Verzicht auf den Genuß von Saubohnen (= große Bohnen, Pferdebohnen, Puffbohnen, Speckbohnen; Vicia faba) und allen daraus oder mit Saubohnenmehl hergestellten Speisen. Keine Ascorbinsäuremedikation in Megadosen (Grammbereich). Prävention empfehlenswert auch für gesunde stillende Mütter potentiell von G-6-PD-Mangel betroffener Säuglinge.\"

Quelle: Heepe, Fritz: Diätetische Indikationen. Basisdaten für die interdisziplinäre Ernährungstherapie. 3. Aufl., Springer Verlag, Berlin - Heidelberg 1998

Und Kasper 2004, S. 335 f.:

\"Favismus: (...) Die Symptome sind Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Bauchschmerzen und Schwindelgefühl, in schweren Fällen hämolytische Anämie, Fieber, Oligurie und Anurie. Diese Symptome treten 5 bis 24 Stunden nach der Nahrungsaufnahme auf (...). Auch der eingeatmete Blütenstaub der Saubohne kann die gleiche Symptomatik auslösen. In Mitteleuropa ist dieser angeborene Enzymdefekt extrem selten (...).\"

Quelle: Kasper, Heinrich: Ernährungsmedizin und Diätetik. 10. Aufl., Elsevier – Urban & Fischer, München – Jena 2004

Aller Wahrscheinlichkeit nach leidest du also zwar nicht unter Favismus im klassischen Sinne bzw. einer schweren Form davon. - Möglicherweise besteht jedoch ein Problem mit G-6-PD oder einem ähnlichen Mechanismus, der für Deine Bohnen-Unverträglichkeit (mit)verantwortlich ist. - Ich will Dich also mit diesen Infos nicht erschrecken oder in die Irre führen. Ich kenne mich diesbzgl. auch nicht aus, es hat mich nur manches an die von Dir geschilderten Beschwerden und Symptome erinnert, so daß ich auf den Gedanken kam, daß es evtl. gewisse Parallelen zu dieser Erkankung geben könnte. Außerdem könnte es evtl. neben einem erblichen G-6-PD-Mangel auch eine erworbene Form davon geben. - Wer weiß... - Es scheint jedenfalls (so gut wie) nichts zu geben, das es nicht gibt... Vielleicht kannst und möchtest Du Deine/n Arzt/Ärztin ja auch mal bzgl. dieser (wenn auch vielleicht verrückten) Idee „interviewen“.

So, nun kannst Du Dir das Ganze bis zu Deinem nächsten Arzttermin ganz in Ruhe durch den Kopf gehen lassen; vielleicht auch noch das ein oder andere dazu hier im Forum nachlesen oder im Internet recherchieren und evtl. eine Ideenliste für Deine/n Arzt/Ärztin anfertigen.

Viele Grüße,

Lena