10.03.2006, 09:02
Zöliakie = Sprue
http://www.neuro24.de/glossarz.htm
Die Nahrungsrationierungen während des 2. Weltkrieges führten einen holländischen Kinderarzt zu der Beobachtung dass der Mangel Weizenbestandteils Gliadin die Symptome der von Sprue betroffenen Kinder besserte. Die Zöliakie ist eine immunologische Erkrankung des Dünndarms, die bei genetisch prädisponierten Menschen durch den Nahrungsbestandteil Gliadin ausgelöst wird und zu einer Schädigung der Darmmukosa mit anschließender Malabsorption führt, die durch eine gliadinfreie Diät reversibel ist. Ein Versuch die Erkrankung mittels Diät nachzuweisen gilt heute als obsolet, da viele unnötig als krank diagnostiziert würden. Prävalenz 1/130-300. Nach den Ergebnissen des bisher größten Bevölkerungsscreenings (Archives of Internal Medicine 2003; 163: 286–292) beträgt die Prävalenz in der Allgemeinbevölkerung 0,75 % (0.3-1%). Unter den Verwandten ersten Grades beträgt die Prävalenz sogar 4,54 Prozent. Bei 25% wird die Diagnose erst im Alter von über 60 Jahren gestellt. Ein eindeutiger Gendefekt ist bisher nicht nachgewiesen, ebenso gibt es bisher keine gentherapeutischen Ansätze. Allerdings lässt sich bei über 95% der Patienten das HLA-Molekül DQ2 nachweisen, was allerdings die Erkrankung nicht beweist. Die Erkrankung ist assoziiert mit dem HLA-B8, DR3, DQ2 oder DQ8 Haplotyp. 20% der Bevölkerung haben die selbe Genkonstellation und erkranken nicht. Immerhin 70% der eineiigen Zwillinge erkranken auch, wenn der andere Zwilling erkrankt ist. Mit entscheidend ob jemand an Zöliakie erkrankt ist, wann beim Säugling Getreideprodukte zugefüttert werden ( und vor allem auch: welche!!! Je „vollkörniger, desto mehr Gluten!)
Allgemein wird empfohlen, dass Säuglinge bis zum 6. Monat gestillt werden. Säuglinge denen vor dem 6 Monat Getreideprodukte zugefüttert werden haben ebenso wie Säuglinge bei denen dies erst nach Beendigung des 7. Monats erfolgt ein erhöhtes Risiko an Zöliakie zu erkranken. (JAMA. 2005;293:2343-2351) Bei Blutuntersuchungen lassen sich bei fast allen Patienten hochtitrige Endomysium Antikörper und Gliadin Antikörper im Serum nachweisen, was die Erkrankung fast beweist. Einige Patienten mit positiven Antikörpern verlieren diese aber aus unklaren Gründen später wieder. IgA- Mangel kann ein Grund sein, warum die Erkrankung durch die Antikörperbestimmung nicht nachweisbar ist. Nur selten muss eine Darmbiopsie zur Diagnosesicherung durchgeführt werden, in Fällen mit negativen oder unsicheren Antikörpern kann sie aber manchmal beweisend sein.( den „momentanen Richtlinien nach ist sie zwingend erforderlich!)
Selten ist die Darmbiopsie auch bei eindeutige Diagnose negativ. Viele Patienten mit nachgewiesener Sprue haben keine Symptome. Bei leichten Symptomen kann das Syndrom leicht übersehen werden. Leicht untergewichtige Patienten mit häufigerem Durchfall und leichter Anämie sind ein Beispiel. Da die Zöliakie auch zu einer schwerwiegenden Malabsorption von z.B. Kalzium führen kann, können dennoch relevante Folgen wie Rachitis und Osteoporose auftreten.. ( selbst mit hohem „Milchkonsum!)
Glutenfreie Ernährung könnte nicht nur die Symptome rasch vermindern sondern auch schnell die Knochendichte normalisieren . Unter Osteoporosepatienten ist die Häufigkeit der Zöliakie etwa 15x höher als in der Normalbevölkerung. Symptome der Sprue sind schlechtes Gedeihen bei Kindern, Gewichtsabnahme, Durchfall, Blähungen, seltener sind Blutarmut, Knochenbrüche durch Kalziummangel, Blutungsneigung, Polyneuropathien oft mit Beginn im Kindesalter. Säuglinge sind von der Erkrankung am schlimmsten betroffen, sie wachsen und gedeihen nicht, haben Durchfall, Blähungen und Bauchweh, ältere Kinder sind unbehandelt kleinwüchsig mit schlechten Zähnen. Bei Erwachsenen sind 3/4 der Erkrankten Frauen, sie klagen über gastrointestinale Symptome wie Durchfall und Verstopfung, aber auch andere Symptome der Malabsorption, wie Blähungen, Bauchweh.. Müdigkeit, Depression, Fibromyalgie- ähnliche Symptome, aphthöse Stomatitis, Knochenschmerzen, Dyspepsie, gastroösophagealen Reflux, und andere unspezifische Symptome. Oft ist eine Dermatitis herpetiformis Duhring (eine typische Hauterkrankung mit Bläschen) vorhanden. Der Kalziummangel kann Hyperventilationssymptome auslösen, die zur Verwechslung mit Angststörungen Anlass geben kann .
Mangelnde Gewichtszunahmen oder gar Abmagerungen können insbesondere bei Kindern und Jugendlichen aber auch bei Erwachsenen zur Verwechslung mit einer Magersucht führen.Weizen-, Gersten-, Roggen- (Nudeln, Teigwaren) und Haferprodukte Brot, Nudeln, Gries.. müssen vermieden werden, bei Fertigprodukten genau auf die Zusammensetzung achten, Reis-, Mais- und Kartoffelstärke, Sago sind erlaubter Ersatz, eine begleitende Milchzuckerallergie normalisiert sich unter Diät.( hier irrt der Doc: LI ist keine „Allergie“ , sondern ein -meist genetisch vorgegebener Enzymmangel )
Bei Patienten ohne Symptome kann es sein, dass eine Diät nicht unbedingt erforderlich ist. Die Sprue scheint das Risiko an einen non-Hodgkinlymphom zu erkranken wesentlich zu erhöhen. Bei Erwachsenen muss aber nicht unbedingt ein Gewichtsverlust oder ein Durchfall vorliegen, es werden auch übergewichtige Zöliakiepatienten berichtet. Eine unklare Anaemie (Blutarmut) ist meist das einzige Hinweissymptom bei diesen weniger Betroffenen.
Erkrankungen die mit einer Zoeliakie gehäuft vorkommen:
Dermatitis herpetiformis
Alopecia areata
IgA Mangel Epilepsie
Hyposplenismus
Ataxie
Type 1 Diabetes mellitus
Periphere Neuropathie
Autoimmunthyroiditis
Autoimmune Lebererkrankungen
Atrophische Gastritis
Primär biliäre Zirrhose
Downsyndrom
Symptome bei Zöliakie:
Epileptische Anfälle, Glutenataxie, ZNS- SymtomeMüdigkeit, Krankheitsgefühl
Gewichtsverlust
Durchfall, Bauchschmerzen
Anämie
Knochenschmerzen,Osteoporose
Aphthöse oral Geschwüre, Glossitis, Stomatitis Infertilität
Impotenz, Libidominderung
Alopezia areata
Zahnschmelzdefekte
Hypoglykämie
Blähungen
Nach DAVID A. NELSENCeliac Disease Am Fam Physician 2002;66:2259-66,2269-70.
Uli
http://www.neuro24.de/glossarz.htm
Die Nahrungsrationierungen während des 2. Weltkrieges führten einen holländischen Kinderarzt zu der Beobachtung dass der Mangel Weizenbestandteils Gliadin die Symptome der von Sprue betroffenen Kinder besserte. Die Zöliakie ist eine immunologische Erkrankung des Dünndarms, die bei genetisch prädisponierten Menschen durch den Nahrungsbestandteil Gliadin ausgelöst wird und zu einer Schädigung der Darmmukosa mit anschließender Malabsorption führt, die durch eine gliadinfreie Diät reversibel ist. Ein Versuch die Erkrankung mittels Diät nachzuweisen gilt heute als obsolet, da viele unnötig als krank diagnostiziert würden. Prävalenz 1/130-300. Nach den Ergebnissen des bisher größten Bevölkerungsscreenings (Archives of Internal Medicine 2003; 163: 286–292) beträgt die Prävalenz in der Allgemeinbevölkerung 0,75 % (0.3-1%). Unter den Verwandten ersten Grades beträgt die Prävalenz sogar 4,54 Prozent. Bei 25% wird die Diagnose erst im Alter von über 60 Jahren gestellt. Ein eindeutiger Gendefekt ist bisher nicht nachgewiesen, ebenso gibt es bisher keine gentherapeutischen Ansätze. Allerdings lässt sich bei über 95% der Patienten das HLA-Molekül DQ2 nachweisen, was allerdings die Erkrankung nicht beweist. Die Erkrankung ist assoziiert mit dem HLA-B8, DR3, DQ2 oder DQ8 Haplotyp. 20% der Bevölkerung haben die selbe Genkonstellation und erkranken nicht. Immerhin 70% der eineiigen Zwillinge erkranken auch, wenn der andere Zwilling erkrankt ist. Mit entscheidend ob jemand an Zöliakie erkrankt ist, wann beim Säugling Getreideprodukte zugefüttert werden ( und vor allem auch: welche!!! Je „vollkörniger, desto mehr Gluten!)
Allgemein wird empfohlen, dass Säuglinge bis zum 6. Monat gestillt werden. Säuglinge denen vor dem 6 Monat Getreideprodukte zugefüttert werden haben ebenso wie Säuglinge bei denen dies erst nach Beendigung des 7. Monats erfolgt ein erhöhtes Risiko an Zöliakie zu erkranken. (JAMA. 2005;293:2343-2351) Bei Blutuntersuchungen lassen sich bei fast allen Patienten hochtitrige Endomysium Antikörper und Gliadin Antikörper im Serum nachweisen, was die Erkrankung fast beweist. Einige Patienten mit positiven Antikörpern verlieren diese aber aus unklaren Gründen später wieder. IgA- Mangel kann ein Grund sein, warum die Erkrankung durch die Antikörperbestimmung nicht nachweisbar ist. Nur selten muss eine Darmbiopsie zur Diagnosesicherung durchgeführt werden, in Fällen mit negativen oder unsicheren Antikörpern kann sie aber manchmal beweisend sein.( den „momentanen Richtlinien nach ist sie zwingend erforderlich!)
Selten ist die Darmbiopsie auch bei eindeutige Diagnose negativ. Viele Patienten mit nachgewiesener Sprue haben keine Symptome. Bei leichten Symptomen kann das Syndrom leicht übersehen werden. Leicht untergewichtige Patienten mit häufigerem Durchfall und leichter Anämie sind ein Beispiel. Da die Zöliakie auch zu einer schwerwiegenden Malabsorption von z.B. Kalzium führen kann, können dennoch relevante Folgen wie Rachitis und Osteoporose auftreten.. ( selbst mit hohem „Milchkonsum!)
Glutenfreie Ernährung könnte nicht nur die Symptome rasch vermindern sondern auch schnell die Knochendichte normalisieren . Unter Osteoporosepatienten ist die Häufigkeit der Zöliakie etwa 15x höher als in der Normalbevölkerung. Symptome der Sprue sind schlechtes Gedeihen bei Kindern, Gewichtsabnahme, Durchfall, Blähungen, seltener sind Blutarmut, Knochenbrüche durch Kalziummangel, Blutungsneigung, Polyneuropathien oft mit Beginn im Kindesalter. Säuglinge sind von der Erkrankung am schlimmsten betroffen, sie wachsen und gedeihen nicht, haben Durchfall, Blähungen und Bauchweh, ältere Kinder sind unbehandelt kleinwüchsig mit schlechten Zähnen. Bei Erwachsenen sind 3/4 der Erkrankten Frauen, sie klagen über gastrointestinale Symptome wie Durchfall und Verstopfung, aber auch andere Symptome der Malabsorption, wie Blähungen, Bauchweh.. Müdigkeit, Depression, Fibromyalgie- ähnliche Symptome, aphthöse Stomatitis, Knochenschmerzen, Dyspepsie, gastroösophagealen Reflux, und andere unspezifische Symptome. Oft ist eine Dermatitis herpetiformis Duhring (eine typische Hauterkrankung mit Bläschen) vorhanden. Der Kalziummangel kann Hyperventilationssymptome auslösen, die zur Verwechslung mit Angststörungen Anlass geben kann .
Mangelnde Gewichtszunahmen oder gar Abmagerungen können insbesondere bei Kindern und Jugendlichen aber auch bei Erwachsenen zur Verwechslung mit einer Magersucht führen.Weizen-, Gersten-, Roggen- (Nudeln, Teigwaren) und Haferprodukte Brot, Nudeln, Gries.. müssen vermieden werden, bei Fertigprodukten genau auf die Zusammensetzung achten, Reis-, Mais- und Kartoffelstärke, Sago sind erlaubter Ersatz, eine begleitende Milchzuckerallergie normalisiert sich unter Diät.( hier irrt der Doc: LI ist keine „Allergie“ , sondern ein -meist genetisch vorgegebener Enzymmangel )
Bei Patienten ohne Symptome kann es sein, dass eine Diät nicht unbedingt erforderlich ist. Die Sprue scheint das Risiko an einen non-Hodgkinlymphom zu erkranken wesentlich zu erhöhen. Bei Erwachsenen muss aber nicht unbedingt ein Gewichtsverlust oder ein Durchfall vorliegen, es werden auch übergewichtige Zöliakiepatienten berichtet. Eine unklare Anaemie (Blutarmut) ist meist das einzige Hinweissymptom bei diesen weniger Betroffenen.
Erkrankungen die mit einer Zoeliakie gehäuft vorkommen:
Dermatitis herpetiformis
Alopecia areata
IgA Mangel Epilepsie
Hyposplenismus
Ataxie
Type 1 Diabetes mellitus
Periphere Neuropathie
Autoimmunthyroiditis
Autoimmune Lebererkrankungen
Atrophische Gastritis
Primär biliäre Zirrhose
Downsyndrom
Symptome bei Zöliakie:
Epileptische Anfälle, Glutenataxie, ZNS- SymtomeMüdigkeit, Krankheitsgefühl
Gewichtsverlust
Durchfall, Bauchschmerzen
Anämie
Knochenschmerzen,Osteoporose
Aphthöse oral Geschwüre, Glossitis, Stomatitis Infertilität
Impotenz, Libidominderung
Alopezia areata
Zahnschmelzdefekte
Hypoglykämie
Blähungen
Nach DAVID A. NELSENCeliac Disease Am Fam Physician 2002;66:2259-66,2269-70.
Uli